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馬凡氏症 馬凡氏症. 發問者： 黑的發亮 好刺眼﹡ ( 實習生 3 級)
發問時間： 2005-06-12 10:49:19
解決時間： 2005-06-12 17:19:45
解答贈點： 5 ( 共有 0 人贊助 )
回答： 2 評論： 0 意見： 0
[ 檢舉 ]
網友正面評價
91%
.共有 11 人評價.最近我們班有一個男生一直哭
他說醫生說他可能得到馬凡氏症
他是啥病症啊 最佳解答發問者自選
.. 回答者： 小華 ( 研究生 2 級 )
回答時間： 2005-06-12 10:55:05
[ 檢舉 ] .
馬凡氏症候群
Marfan syndrome
彙整：郭惠珍
撰文暨編審：朱凱麟醫師 94.03.30.
94.03.30.
病因學：
是因為維持人體結締組織(膠原組織)出了問題，以致於無法將某些特定的組織固定妥當，而造成四分五裂的情況。
此症呈現的變異性極大，視患者基因突變點的位置而定；嚴重者可能剛出生就死亡，有的早期一點都看不出來，但絕大多數是在三、四十歲時才會有明顯的心臟問題，甚至某些患者因昇主動脈破裂，才被發現。
發生率：
罹病率依國外的統計約為萬分之一，國內並無統計資料；但依台北榮總的患者推估，台灣的發病率並不少於國外。
臨床上表徵：
骨骼系統 眼睛系統 心臟系統 併發症
體型特別高瘦：
尤其手腳與手指特別長，蜘蛛指(arachnodactyly)
關節鬆散
胸廓異常：
胸骨突出或凹陷(雞胸或漏斗胸）
脊柱側凸或彎曲
扁平足
早期有深度近視
水晶體脫位(約50%患者)
眼白發藍
虹膜缺損
視網膜剝離
早期易有心臟二尖瓣脈脫垂、主動脈回流、昇主動脈擴大及主動脈有裂縫。
主動脈瘤
主動脈破裂剝離
心臟衰竭
心內膜炎
白內障
腦下垂體過度分泌
生長激素，而導致糖尿病。
學習障礙
遺傳模式：
為一體染色體顯性遺傳性疾病，若雙親其中一位患有此症，其子代不分性別，每一胎皆有50%的機率會罹患此症。
已知其缺陷基因為一連結組織蛋白質Fibrillin I Precursor (FBN I)，位於第十五號染色體上。
因為是體染色體顯性遺傳，家族中多人罹患此症的例子很多，長得高視力又差的人，可以看看自己的手指是否很長，大拇指若是可以輕易地橫彎過手掌，且再察看自己右手的大拇指與小拇指是否可以環繞左手的手腕，若有上述狀況，建議應就醫檢查，以防萬一。
治療：
目前仍無有效治療，然而採內科藥物治療能大大改善其預後與延長患者的生命品質。
若能早期診斷與治療，並避免劇烈運動，將可減緩併發症發作時間。但許多患者往往因體型高大而被挑選出來做籃球或排球校隊，在嚴格的訓練下更加重且提早其心臟併發症的產生。
應定期監測與檢查心臟超音波與主動脈大小
最初應先slit-lamp偵測有無水晶體脫位，並定期監測與檢查眼睛功能。
細心監測骨骼系統，尤其是孩童時期與青少年時期。
參考資料：
蔡輔仁著‧與基因共舞---遺傳疾病淺說‧2002‧台北：罕見疾病基金會‧
Patricia Gilbert‧The A-Z Reference Book of Syndromes and Inherited Dsiorders‧1996‧UK：CHAPMAN & HALL‧
參考資料
http://ntuh.mc.ntu.edu.tw/gene/genehelp/database/disease/Marfan_syndrome_940330.htm 相關詞：
馬凡氏症候群 Marfan syndrome,主動脈,膠原組織,郭惠珍,朱凱麟,台北榮總,馬凡氏症,罕見疾病基金會,併發症,結締組織[ 快速連結 ] 其它回答( 1 ) | 意見( 0 ) | 評論( 0 )
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.其他回答(1)
意見(0)
相關評論(0)
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001
回答者： 學著等待 ~~~cake ( 實習生 1 級 )
回答時間： 2005-06-12 10:54:54
[ 檢舉 ]
..“馬凡氏綜合症”，俗稱“蜘蛛人”（病人手長腳長，狀似蜘蛛）。這是一種遺傳病，因為結蒂組織退化，不能承受很大的壓力，血管變薄，漸漸發展成動脈瘤。如果劇烈運動，很容易突然破裂，導致死亡。 1
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